Buenos Aires, Viernes 24 de Enero de 2020

Síganos

Vitiligo: causas, tipos, evolución y tratamientos

15-03-2019 | Dermatología

Vitiligo: causas, tipos, evolución y tratamientos

Aproximadamente el 1% de la población padece vitiligo, sin distinción de raza o país y sin que predomine en uno u otro sexo. Consecuencia de la ausencia de melanina, puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de incidencia se produce en torno a los 20 años de edad.

Día Internacional contra el Cáncer: la dermatología y el cáncer de piel

03-02-2018 | Dermatología

Día Internacional contra el Cáncer: la dermatología y el cáncer de piel

Si bien hace años que los médicos de todo el mundo dedican el 4 de febrero a generar conciencia sobre la enfermedad, el doctor Andrés Cordero señala que en dermatología los paciente aún no están lo suficientemente alertados sobre la prevención del cáncer cutáneo.

Afecciones cutáneas de origen psiquiátrico: diferencias entre el hombre y la mujer

29-12-2017 | Dermatología

Afecciones cutáneas de origen psiquiátrico: diferencias entre el hombre y la mujer

Cuando en el hombre las situaciones sociales son adversas, aparece una mayor repercusión de psicopatologías y más afectación de enfermedades cutáneas con respecto a la mujer. En estas situaciones la calidad de vida del hombre es mucho menor. Las dermatitis artefactas.

OMS: Reporte Global de Psoriasis

04-07-2017 | Dermatología

OMS: Reporte Global de Psoriasis

Según lo publicado en el último reporte global de la Organización Mundial de la Salud sobre psoriasis, esta enfermedad tiene una prevalencia a nivel mundial que oscila entre el 2 y el 3% de la población, afectando a casi 125 millones de personas en todo el planeta de cualquier edad.

Demuestran la utilidad de la asociación del ácido transexámico y la niacinamida en el tratamiento del melasma

04-04-2017 | Dermatología

Demuestran la utilidad de la asociación del ácido transexámico y la niacinamida en el tratamiento del melasma

La aplicación de una emulsión combinada con ambos principios activos en sujetos con melasma parece asociarse con la reducción significativa de parámetros objetivos vinculados con la melanina después de 6 semanas de tratamiento, con una incidencia similar de efectos adversos que la observada para el uso de placebo.

Dermatología | Enfermedades raras

La Cutis Laxa (CL)

La cutis laxa (CL) es una afectación hereditaria o adquirida del tejido conectivo. Se caracteriza por una piel arrugada, abundante y flácida, que ha perdido su elasticidad, y se asocia con anomalías esqueléticas o del desarrollo y, en algunos casos, con una afectación sistémica grave. No existe un tratamiento eficaz para la CL y el manejo es sintomático.

0

Miercoles 10 de Diciembre de 2014

La cutis laxa (CL) es una afectación hereditaria o adquirida del tejido conectivo.

Se caracteriza por una piel arrugada, abundante y flácida, que ha perdido su elasticidad, y se asocia con anomalías esqueléticas o del desarrollo y, en algunos casos, con una afectación sistémica grave.

La mayoría de los casos de CL son hereditarios. Su prevalencia al nacimiento se estima en 1/1.000.000 y hasta el momento, sólo se han descrito unas 200 familias en la literatura.

Se han descrito numerosas variantes de CL, que se diferencian según el modo de transmisión hereditario, la extensión de la afectación visceral, las anomalías asociadas y la gravedad de la enfermedad.

Las formas autosómicas recesivas de CL (ARCL) parecen ser las más frecuentes, habiendose descrito dos subtipos: ARCL1 y ARCL2.

La ARCL1 es la forma más grave, con una afectación generalizada que puede ocasionar complicaciones que condicionan el pronóstico vital (enfisema pulmonar y atelectesias, anomalías vasculares, y devertículos en el tracto gastrointestinal y genitourinario).

La ARCL2 incluye un espectro de enfermedades de gravedad variable, desde el síndrome de la piel arrugada, hasta procesos más graves asociados a retraso del crecimiento, anomalías del desarrollo y esqueléticas (ARCL2 clásica, tipo Debré).

El síndrome de De Barsy y la gerodermia osteodisplástica pueden presentan un importante solapamiento clínico con la ARCL2.

El síndrome del cuerno occipital (cutis laxa ligada al X (XRCL) es muy parecido a la ARCL2; aunque algunos pacientes presentan un fenotipo más grave y afectación sistémica.

La CL autosómica dominante (ADCL) suele manifestarse por una afectación leve, aunque se han descrito algunos casos con manifestaciones sistémicas (hernias, anomalías valvulares cardíacas, manifestaciones cardiovasculares, divertículos gastrointestinales y enfisema).

Aunque desconocemos los mecanismos etiológicos subyacentes, en muchos pacientes con las formas hereditarias de CL, se han implicado varios genes: FBLN5 , EFEMP2 y LTBP4 en la ARCL1 (14q32.1, 11q13 y 19q13.1-q13.2), ATP6V0A2 y PYCR1 en la ARCL2 (12q24.3 y 17q25.3), y ELN y FBLN5 en la ADCL (7q11.2 y 14q32.1)).

En pacientes con una forma leve de ARCL, se han identificado también mutaciones homocigotas del gen ELN.

Cutis Laxa

El diagnóstico suele ser difícil como consecuencia del solapamiento clínico entre las formas hereditarias.

La aproximación diagnóstica debe incluir: un examen físico detallado, historial familiar, examen esquelético, evaluación del desarrollo, estudios de imagen, estudio histopatológico, bioquímica convencional y pruebas de función hepática, ecografía renal y valoración oftalmológica y cardíaca.

El principal diagnóstico diferencial debe establecerse con los síndromes de Ehlers-Danlos y con diversas entidades que pueden presentar manifestaciones cutáneas similares, como: síndrome de Williams, pseudoxantoma elástico, síndrome de Hutchinson Gilford, síndrome de Barber Say, síndrome de Costello, síndrome cardio-facio-cutáneo y síndrome de Kabuki.

Las formas hereditarias de CL deben distinguirse asimismo de la CL adquirida, que normalmente suele presentar previo al descarrollo de la CL lesiones inflamatorias localizadas o generalizadas, urticaria, angioedema o reacciones de hipersensibilidad.

Cutis Laxa

Para ofrecer un consejo genético, resulta fundamental establecer un diagnóstico correcto en las formas hereditarias.

Puede practicarse un diagnóstico prenatal por análisis molecular en las familias en las que se ha identificado una anomalía genética.

No existe un tratamiento eficaz para la CL y el manejo es sintomático.

La cirugía plástica por lo general no está indicada para las manifestaciones cutáneas de las formas hereditarias.

El pronóstico es variable: desde una evolución fatal en los niños afectados de ARCL1 hasta una esperanza de vida normal en las formas menos graves.

Revisores expertos: M. Guillard, Dr. Dirk Lefeber, Dra. Eva Morava y Pr. Ron Wevers.

Más info:
El caso Hu Juan: Operarán a la joven china de 28 años que aparenta una edad de 60


Fuente: Orphanet

comentarios

Deje su comentario

IMPORTANTE: Los comentarios publicados son de exclusiva responsabilidad de sus autores y las consecuencias derivadas de ellas pueden ser pasibles de las sanciones legales que correspondan. Aquel usuario que incluya en sus mensajes algun comentario violatorio del reglamento será eliminado e inhabilitado para volver a comentar.

Por favor, ingrese el siguiente código y luego haga click en botón de envío. Gracias.

¿Olvidó su usuario o contraseña? /// Si no es usuario, Regístrarse AQUÍ

COMENTARIOS DE LOS LECTORES (0)

Estética

Mesoterapia facial: una técnica precisa y directa contra el envejecimiento

Mesoterapia facial: una técnica precisa y directa contra el envejecimiento

Dentro del enfoque terapéutico del envejecimiento, la mesoterapia facial ocupa un rol muy atractivo gracias al empleo de medicamentos con propiedades hidratantes, tensoras y recuperadoras del trofismo y de sustancias con acción similar a la de la toxina botulínica.

Después del divorcio... el quirófano

Después del divorcio... el quirófano

No es novedad que una desventura amorosa desemboque en un deseo de cambio físico. Ahora, que la cirugía estética sea la salida que muchos encuentran al divorcio es, al menos, polémico. Pero así lo observan cada vez más los especialistas en medicina estética. Un nuevo segmento de pacientes, a los cuales podría catalogarse como "los divorciados".

Tratamientos poco invasivos

Tratamientos poco invasivos

Hoy en día, la ciencia ha avanzado de manera tal de poder obviar un riesgo siempre latente. Los “tratamientos poco invasivos”, como se denominan actualmente, son procedimientos sin cortes ni suturas que logran resultados satisfactorios y pueden realizarse en consultorios de médicos certificados sin necesidad de internación.

noticias relacionadas
video relacionado
Cargando video...

Clasificados

EL QUE BUSCA, ENCUENTRA.

Estetica-medica.info ofrece a todos los profesionales, empresas e instituciones del rubro la oportunidad de publicar gratuitamente en sus Clasificados, que cuenta con 3 tipos de avisos: Trabajo Pedido (búsqueda de personal), Trabajo Ofrecido (profesionales que buscan trabajo) y oportunidades Comerciales (compra/venta particular de equipamiento usado, fondos de comercio, alquiler, permutas, etc.).

Para publicar su aviso, complete, a continuación, el formulario online.

síganos en Facebook

Encuesta

Qué le parece el nuevo sitio de EstéticaMédica.info?

Eventos
------------------------------------------------------------------------------------
VIDEOVITRINA > LANZAMIENTO SVELTIA

Hammer, nuevo equipo de ondas radiales de choque
+ DermoLight Niza. La cominación perfecta > Más info
------------------------------------------------------------------------------------

Antiaging

ver más
El consumo de colágeno en el tratamiento del dolor articular
El consumo de colágeno en el tratamiento del dolor articular

Múltiples estudios concluyen que el consumo de colágeno hidrolizado tiene efectos condroprotectores: regula la diferenciación de los condrocitos, impide el adelgazamiento progresivo del cartílago y aumenta notoriamente la producción de glicosaminoglicanos.

Ejercicio físico y suplementos antioxidantes, una combinación que podría no ser muy provechosa
Ejercicio físico y suplementos antioxidantes, una combinación que podría no ser muy provechosa

Científicos en Alemania y Estados Unidos afirman que el ejercicio podría contribuir a incrementar la sensibilidad del organismo a la producción de compuestos perjudiciales como los radicales libres. "Si bloqueamos con antioxidantes la producción de radicales libres que provoca el ejercicio también estaremos bloqueando los efectos beneficiosos que éste produce".

Revitalización biológica y celuloterapia ortomolecular
Revitalización biológica y celuloterapia ortomolecular

Envejecer es sinónimo de desvitalización. En cambio, la terapia biológica celular equivale a revitalizar. Es una verdadera revitalización celular. Todos los órganos de nuestro cuerpo pueden ser revitalizados con una terapia específica. El principio básico de la terapia celular es la órgano-especificidad: la piel cura a la piel, el hígado cura al hígado y así será para cada órgano o tejido tratado.

Aplicaciones del plasma rico en plaquetas en medicina estética
Aplicaciones del plasma rico en plaquetas en medicina estética

El PRP debe su interés terapéutico al papel instrumental decisivo de las plaquetas en el proceso de curación y reparación de una herida tisular. Se distinguen tres fases: inflamación, proliferación y remodelado, en las que intervienen todos los factores de crecimiento contenidos en ellas.

Células madre: pilar básico del proceso de renovación celular
Células madre: pilar básico del proceso de renovación celular

Se multiplican mediante divisiones mitóticas para dar lugar a otras células madre idénticas. También tienen la capacidad de diferenciarse en diversos tipos de células especializadas. En tecnología cosmética hace referencia principalmente a activos de origen vegetal capaces de activar el metabolismo celular.

Comer bien para verse y sentirse bien: los alimentos antiaging
Comer bien para verse y sentirse bien: los alimentos antiaging

Hay que darle al cuerpo una selección de alimentos que reduzcan la producción de toxinas y que proporcionen una cantidad óptima de vitaminas para estimular su propio poder de autoreparación y ayudarlo a trabajar lo más eficientemente posible.