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Dermatología | ENFERMEDADES GENETICAS

Ictiosis: escamas cutáneas que se heredan

Los tipos más frecuentes de ictiosis se diagnostican con facilidad en función del árbol genealógico y los datos de exploración. Debe hacerse siempre un examen físico completo a fin de detectar posibles anomalías asociadas, que pueden orientar hacia determinados tipos de ictiosis infrecuentes.

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Miercoles 06 de Marzo de 2013

Las ictiosis son un grupo de enfermedades cutáneas de origen genético que producen escamas visibles en toda o gran parte de la superficie de la piel, comos la de un pez (de hecho, el nombre proviene del griego “Ichthy “, que significa pez).

Pueden originarse por anomalías hereditarias de la queratinización (especialmente en la edad pediátrica) o por trastornos adquiridos como ser, por ejemplo, las neoplasias.

El dato clínico común de las ictiosis hereditarias es la observación de un proceso descamativo, generalizado o al menos extenso, presente desde el nacimiento o surgido en los primeros meses de vida, generalmente antes de los dos años. En la mayoría de los casos suele haber antecedentes familiares de la enfermedad.

Tipos de ictiosis

Cada tipo de ictiosis presenta distintas peculiaridades, ya sea en sus manifestaciones cutáneas como en la posible participación sistémica, entre las que se incluyen alteraciones del sistema nervioso central, oculares y genitales. Sin embargo, la gran mayoría de los casos no presentan ninguna de ellas y su expectativa de vida es normal.

Los tipos más frecuentes de ictiosis se diagnostican con facilidad en función del árbol genealógico y los datos de exploración. Debe hacerse siempre un examen físico completo a fin de detectar posibles anomalías asociadas, que pueden orientar hacia determinados tipos de ictiosis infrecuentes.

En algunas ictiosis es posible el diagnóstico prenatal, que debe ser evaluado, si la madre lo desea, cuando existen antecedentes familiares con un patrón genético que posibilite la transmisión. Las técnicas a emplear pueden incluir amniocentesis, biopsia de vellosidades, biopsia de piel fetal, estudios analíticos de sangre y orina, entre otros.

Existen diversas clasificaciones de las ictiosis. Se las puede dividir en:

-Anomalías congénitas de la queratinización (o vulgares): cuando las manifestaciones clínicas no son evidentes en el momento del nacimiento

- Congénitas: cuando las manifestaciones son ya visibles en el recién nacido.

A su vez, estos dos grupos se subdividen según existan o no anomalías extracutáneas asociadas.

Ictiosis vulgar
Ictiosis Vulgar.

Tratamiento de las ictiosis

Los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con formas graves, se benefician de un ambiente húmedo. Hay que hidratarles la piel con emulsiones y ungüentos, por ejemplo. Se obtienen mejores resultados si se aplican después del baño, cuando la piel todavía está húmeda.

Las sustancias más empleadas son los emolientes y los queratolíticos. Dos propiedades que comparten numerosos productos de uso tópico, como ser la urea y los alfahidroxiácidos, en especial el ácido láctico.

Por su acción como emolientes, se destacan los aceites vegetales como los de jojoba, rosa mosqueta, almendras y macadamia, y minerales como la vaselina.

Si bien el ácido salicílico es un excelente queratolítico, es poco aconsejable su utilización en las ictiosis infantiles por el riesgo de absorción y toxicidad. Los retinoides tópicos (ácido retinoico, retinaldehído, isotretinoína, adapaleno, tazaroteno, etc.) poseen acción queratolítica y queratoplástica. Sin embargo, su principal limitación se debe a su acción irritante.

En los recién nacidos es esencial controlar el balance hidroelectrolítico y la posibilidad de infecciones con puerta de entrada cutánea. Así como los pacientes deben cuidar la higiene a lo largo de su vida para evitar sobreinfecciones y favorecer la eliminación de las escamas.

En cuanto al tratamiento sistémico, en la actualidad, los retinoides orales como laisotretinoína son, prácticamente, la única medicación utilizada en la mayoría de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control con tratamientos tópicos. Sus efectos adversos más constantes son la sequedad de la piel y las mucosas.
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